Kedves olvasóim ! Ma este frissiben kaptam egy endokrin mesét

a magyar endokrinologia egyik, ha nem a legnagyobb tudorától.

Egy igen fontos , eddig még nem tárgyalt szakterületet tekint át .

Nagyon közérthető áttekintést a csontanyagcsere egy fontos

zavaráról.

Remélem ez a mese a szokásosnál is jobban megnyeri tetszésüket.

Az író inkognitóját csak részben fedhetem fel , de a végén azért-mint

látni fogják- minden kiderül és happy enddel végződik . 

Ezzel kívánok jó éjt Önöknek !

Primer hiperparatireózos

Betegtájékoztató

Mit értünk hiperparatireózis alatt ?

A hiperparatireózis alatt a mellékpajzsmirigy(ek) túlműködését jelenti. A mellékpajzsmiri-gyek a nyakon, rendszerint a pajzsmirigy közvetlen közelében helyezkednek el. A legtöbb embernek négy mellékpajzsmirigye van, a bal és a jobb pajzsmirigylebeny alsó és felső pólusainak közelében. A normális mellékpajzsmirigy néhány mm átmérőjű, ezért –ellentétben a pajzsmiriggyel- tapintással nem észlelhetőek, ultrahangvizsgálattal rendszerint nem láthatóak. Hiperparatireózisról beszélünk, ha a parathormon vérszintje meghaladja a normális felső határát (azaz nagyobb, mint 65 pg/ml). A hiperparatireózisnak számos oka létezik, megfelelő kivizsgálás után elsődleges, másodlagos és harmadlagos (primer, szekunder és tercier) okokat különböztetünk meg. A kezelési lehetőségek ezen három főcsoporton belül is jelentősen különböznek, amennyiben lehetséges, a kiváltó okot is meg kell nevezni.

Mi a különbség a primer, szekunder és tercier hiperparatireózis között?

Primer hiperparatireózisról beszélünk, ha a parathormon szint mellett a vér kálcium szintje ismételten magas. Primer hiperparatireózisban a vér foszfát szintje gyakran csökken. Szekunder hiperparatireózisban a vér kálcium-szintje rendszerint alacsony, vagy legalábbis a normál tartomány alsó felében helyezkedik el. Szekunder hiperparatireózist okoz, ha a beteg D-vitamin-hiányos (táplálkozási hiányállapot, felszívódási zavarok, lisztérzékenység, coeliakia) vagy magas a vér foszfát-szintje (vesebetegségek, veseelégtelenség). A vesebetegségekhez társuló hiperparatireózis súlyos csontbetegséget okoz (renális oszteodisztrófia). Sok éve, évtizede fennálló szekunder hiper-paratireózisból tercier hiperparatireózis alakulhat ki.

Mik a primer hiperparatireózis tünetei?

A leggyakoribb tünetek: csontritkulás (oszteoporózis), csontfájdalom, csonttörés, izületi  fájdalmak (köszvényt utánozhat), vesekő képződés, vesefunkció romlása. Egyes betegeknél nagyfokú izomgyengeség (myopathia), ingerlékenység, aluszékonyság, akár depresszió is kialakul-hat. A primer hiperparatireózis a betegség kezdeti stádiumában –hosszú éveken, akár egy-két évtizeden át is- tünetmentes lehet.

Mindig jóindulatú betegség-e a hiperparatireózis?

A primer hyperparathyreosist az esetek 85%-ában az egyik mellékpajzsmirigy jóindulatú daganata okozza, 10-15%-ban mind a négy mellékpajzsmirigy megnagyobbodik és túlműködik (hiperplázia). Kevesebb, mint 1%-ban a mellékpajzsmirigy daganat rosszindulatú, áttéteket ad. A szekunder és a tercier hiperparatireózis önmagában mindig jóindulatú.

Hogyan állapítják meg, hogy a négy mellékpajzsmirigy közül melyik működik túl?

A túlműködés különböző formáinak elkülönítéséhez képalkotó vizsgálatokat kell végezni (nyaki ultrahang, izotóp vizsgálat –MIBI- sestamibi, komputer tomográfia – CT, mágneses rezonancia vizsgálat – MRI, stb). Ezen vizsgálatokat csak akkor érdemes elvégezni, ha a labora-tóriumi vizsgálatok egyértelműen megerősítették a diagnózist, és a beteget műteni akarjuk.

Örökölhető-e a primer hiperparatireózis?

Igen. Nemzetközi adatok szerint az ilyen betegek mintegy 5%-ában a betegség hátterében öröklődő betegség áll (rendszerint multiplex endokrin neoplázia 1-es vagy 2-es típusa). Ilyenkor a családban előforduló betegségek orvosi dokumentumokon (szövettani lelet is) alapuló számbavétele a nyújtja a legnagyobb segítséget. Multiplex endokrin neoplázia 1-es típusában gyakori a hipofízis daganat (prolactinoma, acromegalia, Cushing-kór, stb), a hasnyálmirigy endocrin (neuroendocrin) daganata (inzulinoma, gastrinoma). Multiplex endokrin neoplázia 2-es típusában gyakori a medulláris pajzsmirigyrák és a feokromocitóma (phaeochromocytoma).

Mivel lehet összetéveszteni a primer hiperparatireózist?

A diagnózis megállapításában a laboratóriumi vizsgálatok eredményére kell alapozni. Fontos, hogy a vér kálcium koncentrációja ismételten magas legyen, a vizelettel történő kálcium- ürítés mindig vizsgálandó (24 órán át gyűjtött vizeletből). Egyéb rosszindulatú betegségek esetében is gyakran előfordul, hogy magas a vér kalcium koncentrációja, ilyen esetekben azonban a parat-hormon koncentráció alacsony. Magas kálcium és normális parathormon koncentráció oka lehet a familiáris hipokalciuriás hiperkalcémia, ami a kálcium háztartás egyik öröklődő megbetegedése (a vizelet kalcium-ürítés alacsony). A ritkán előforduló D-vitamin mérgezés esetén a vér kalcium koncentrációja magas, a parathormon nagyon alacsony.

Hogyan lehet gyógyítani a primer hiperparatireózist?

A primer hiperparatireózis legjobb gyógymódja a sebész specialista által végzett műtét. Jól kivizsgált beteg esetében, tapasztalt sebész által végzett műtét több mint 95%-ban sikeres és a beteg meggyógyul. Sikertelen műtétet követően újabb, újabb endokrinológiai konzílium, további alapos kivizsgálás válhat szükségessé.

Gyógyszerrel lehet-e kezelni a primer hiperparatireózist?

Igen. Amennyiben a beteg nem műthető (rossz általános állapot, egyéb betegségek, áttétes daganat, altatóorvosi ellenjavallat, stb.), vagy a korábbi műtét nem volt sikeres, ma már hazánkban is elérhető a primer hiperparatireózis kezelésére elfogadott egyetlen gyógyszer, a cinacalcet (Sensipar, hazánkban Mimpara néven van forgalomban).

Kell-e mindig kezelni a primer hiperparatireózist?

Nem. Ha panaszmentes a beteg, a laboratórium eltérések enyhék, nincs csontritkulás és vesekövesség, jó a veseműködés, évente történő orvosi ellenőrzés is elegendő lehet.

A betegtájékoztatót összeállította:

                                                                                                Dr. Tóth Miklós

                                                                                                egyetemi docens

                                                                                                Semmelweis Egyetem,

                                                                                                II. Belgyógyászati Klinika